冷凝集素综合征_冷凝集素综合征的症状_冷凝集素综合征治疗

冷凝集素综合征

概述：冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体，这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时，凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀，可伴有较轻的溶血。本病主要发生于中老年人，与温抗体AIHA相比，本病相对少见。

流行病学

流行病学：中老年人多见，51～60岁最多见，无性别差异。

病因

病因：本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明，继发病例见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，此外，少见于淋巴系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。

发病机制

发病机制：红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内，冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面，通过经典途径激活补体，引起血管内溶血，但此种情况较少见。多数情况下，补体停留于C₃b阶段，如浓度高时，则红细胞主要扣留于肝脏内，被肝脏巨噬细胞吞噬破坏；而浓度较低时则在脾脏内破坏较多。

临床表现

临床表现：寒冷环境下表现为耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。慢性轻至中度贫血，可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者，溶血常自限且轻微。

并发症

并发症：可合并轻中度贫血，部分合并黄疸。

实验室检查

实验室检查：血象、骨髓像及有关溶血的实验室检查符合溶血性贫血的改变，外周血中无红细胞畸形。冷凝集素试验阳性，4℃时效价可达1∶1000甚至更高，30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义。抗人球蛋白直接试验阳性，几乎均为C₃型。

其他辅助检查

其他辅助检查：目前暂无相关资料

诊断

诊断：冷凝集素效价显著增高，结合临床表现，可诊断为冷凝集素综合征。

鉴别诊断

鉴别诊断：临床上须与下列疾病鉴别：

1.雷诺综合征(Raynaud) 本病由于肢端动脉痉挛可出现手足发绀，但本病的出现不一定在寒冷季节，发绀出现之前先有苍白及反应性充血，鼻尖和耳轮不发生发绀，严重者可有局部坏疽。冷凝集素试验和Coombs试验均阴性。

2.冷球蛋白血症冷球蛋白是一种不正常的血浆蛋白，大多也是IgM，可出现于包括浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等多种疾病。冷球蛋白血症患者由于血浆黏滞性增高，引起末梢血管的阻塞，可出现指端发绀，但冷凝集试验和Coombs试验均阴性可资鉴别。

3.阵发性冷性血红蛋白尿患者均可有溶血和贫血，但冷热溶血试验(Donath-Landsteiner test，D-L试验)阳性，而冷凝集素试验阴性。

治疗

治疗：寻找潜在的疾病，一旦确定，即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用，降低溶血率。输血应尽量避免，除非病情危重，必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。

预后

预后：预后较好,大多患者能耐受轻度贫血，对劳动影响较少。多数长期存活。

预防

预防：注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。

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